神经质又称发音困难，是由于肌肉萎缩、麻痹、运动协调障碍或发声器官痉挛，导致发音不准、音韵不均匀、语言流动缓慢、节奏紊乱等。根据临床解剖生理变化分为麻痹性厌食症和介导性厌食症两种类型。

麻痹性口吃

由于发音机构本身的肌病，或控制发音肌肉的下肢运动神经元受损，引起发音肌肉的松弛和无力，产生的言语功能障碍称为麻痹性厌食症，也称为弛缓性发音困难或延髓麻痹。

【病因及机制】麻痹性厌食症的病理基础是肌肉、脑神经核、脑神经或锥体束。主要病因有脑血液病、颅内肿瘤、炎症、中毒性疾病、多发性硬化、重症肌无力、髓腔、肌萎缩侧索硬化等。

【临床表现】因受损部位不同可有不同的临床表现，如，ⅶ。当颅神经受损，嘴唇无力或麻痹，露齿，面颊肿胀，嘴唇吹口哨时，发现唇肌麻痹，影响唇牙音B，P，M如鲍(bāo)，抛(páo)，猫(máo)，唇音F如飞(fēi)。当颅神经ⅸ、ⅹ支配的咽肌-软腭较弱或麻痹时，由于漏鼻造成的句子短小、发音模糊，发声母G、K、H非常困难。同时出现吞咽困难，因进食而呛咳，软腭上升不完全，咽反射减慢或消失。当脑神经支配舌肌麻痹时，舌伸偏斜伴有舌肌萎缩和肌纤维震颤；当两边都受损时，舌头无法伸展开，舌音S、Z含混不清。

[鉴别诊断]

(一)脑血管病(脑血管病)椎-基底动脉阻塞可引起麻痹性厌食，同时出现头晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调、交叉麻痹等。多见于脑血栓、脑栓塞。根据病史、临床表现和实验室检查，可作出初步诊断。CT和MRI对诊断有价值。

(2)炎症。延髓脊髓灰质炎、脑干炎症、急性多发性神经炎等未发现炎性损伤。脊髓灰质炎更常见于1-5岁未口服疫苗的儿童。夏季多发，有发热、呼吸道、消化道和前驱症状。发病后3 ~ 8天出现一侧或双侧股骨体不对称的弛缓性麻痹和延髓麻痹患儿多见，脑神经受损。无效进食及相应症状出现。脑脊液细胞计数可增至50 ~ 500个/mm3，淋巴细胞多，蛋白质略有增加。发病一周内可从鼻咽和粪便中分离出病毒。中和试验、补体结合试验、血凝抑制试验等血清学试验有助于诊断。急性多发性神经炎通常以急性亚急性症状开始，80%的患者发病前有上呼吸道和肠道感染症状，四肢迅速出现对称性、弛缓性麻痹和近端。其中一半以上有脑神经麻痹。有厌食等颅神经损害症状，脑脊液显示细胞蛋白分离，肌电图显示神经元损害。有复发缓解的趋势。脑干炎症除了颅内炎症，还有脑神经症状，甚至呼吸循环障碍。

(3)中毒。有机磷中毒、有机汞中毒、肉毒中毒等。都会导致麻痹性进食。肉毒中毒一般有食用罐头等可疑食物史，集体发病，临床上有眼肌麻痹、言语、吞咽困难等颅神经损害症状。通过检测患者胃肠内容物中的外毒素和阳性动物接种试验可以确诊。有机磷和有机汞中毒的诊断依据是有毒物接触或摄入史，有相应的临床表现，胆汁脂肪酶活性降低，血汞升高。

(四)延髓肿瘤延髓肿瘤常见于儿童，症状为颅内压增高、后颅神经损害和对侧肢体交叉麻痹，症状进行性加重。

(五)肌肉疾病重症肌无力始于20 ~ 30岁，女性较多。重症肌无力早上轻，晚上重，疲劳后加重，休息后恢复。延髓患者声音低沉，鼻音，吞咽困难，构音障碍，咀嚼肌和面部表情无力，饮水从鼻孔流出。疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验有助于诊断。眼咽肌病除进食过猛外，尚有上睑下垂、吞咽困难、眼咽肌缓慢进行性萎缩、面部及四肢肌肉轻度受累、病情慢性进行性加重。多发性肌炎和皮肌炎可侵犯喉部肌肉，甚至成为唯一主诉，常伴有全身性肌肉萎缩、无力和肌痛，并可能为类风湿因子阳性。尿肌酸容易升高(24小时排出200mg以上有诊断价值)，肌电图和肌肉活检有助于诊断。

(6)椎管炎是颈髓腔向脑干的延续，常损害一侧脑神经或传导束。常见的症状是眼球震颤、一侧声带和软腭麻痹、肌肉萎缩和舌头颤动。延髓CT扫描显示高密度空洞，MRI可在纵切面和横切面上清楚显示空洞的位置和大小。

(7)多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，以多发性病变和病程中缓解与复发交替为特征。主要表现为眼震、视力下降、下肢瘫痪、深部感觉障碍、鱼壁反射消失、巴氏征阳性等。脑干受损时，可出现厌食、耳鸣、耳聋等。脑脊液检查显示部分患者细胞计数、蛋白、R球蛋白轻度升高。寡核苷酸试验阳性，体感诱发电位异常。CT扫描显示脑室周围有斑块。脱髓鞘抗体可以在急性组织病人的血清中找到。

(8)运动神经元疾病肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis)以发声困难和慢性进行性发展为特征。由于病变损害脊髓的前角细胞和锥体束，所以上、下运动神经元损害的临床特征并存。发病后1 ~ 2年，延髓受损，除进食缓慢外，还可能出现吞咽困难、饮水后呛咳等。体检发现软腭和咽喉肌力差，咽反射消失。舌肌萎缩早期明显，肌束颤动，皮质延髓束的疲劳及时引起强哭强笑。下颌反射亢进，撅嘴反射明显，构成假性延髓麻痹综合征。进行性延髓麻痹很少见。病变主要为脑桥和延髓运动核，累及皮质脑干束和其他运动纤维，表现为发声困难等症状。进展很快，13年内死于肺部感染。

先天性髓下疝畸形、颅底隐窝疝、枕骨大孔附近炎症、骨折等。还可引起麻痹性厌食等颅视觉神经损害的表现。

第二，监管结结巴巴。

适度进食是由于唇、舌、咽的调节失灵，导致音韵失调，音节不齐或音节不当。

【病因和机制】

发声器官除了接受来自皮层-核-外周神经通路的神经冲动外，还在锥体外系和小脑的调节中起重要作用。当锥体外系和小脑发生病变时，是由于调节功能障碍，人们容易暴饮暴食。小脑性厌食症常见于多发性硬化、遗传性共济失调、创伤性脑损伤、肿瘤等。锥体外系病变引起的神经性进食多见于牛肚豆状核变性、手足蠕动、扭转痉挛、帕金森综合征、舞蹈病等。

【临床表现】病变的不同部位可有不同的表现。小脑蚓部病变可引起发声肌构音障碍、构音障碍、言语不清、间歇性停滞或爆发性言语、节律样和诗样言语，并伴有站立不稳、步态蹒跚、易跌倒、体位性震颤、肢体共济失调和眼球震颤。锥体外系病变可引起声带肌肉紧张度的改变或不自主运动。当发音的肌张力增高时，如帕金森综合征，语速慢，声调低，句子单调，常发现第一个字音的颤音和重复，说明运动量太少，发音困难。舞蹈病等不自主的肌肉运动，说话时高时低，时快时慢，长短不一，音调重叠，语言重复，突然中断或开始，称为运动过度。

[鉴别诊断]

小脑病变

遗传性共济失调:青少年脊柱遗传性共济失调是这种疾病最常见的类型，通常在10岁左右开始发病。主要症状为共济失调、腱反射丧失、深层感觉障碍和锥体束损害。以早期感觉性共济失调为特征，15 ~ 20岁时随着脊髓小脑束变性的加重表现为小脑性共济失调。由于动作不协调，可能会出现轻度的不自主运动。小脑性构音障碍是这种疾病的突出临床症状。有些病人有视神经萎缩和视网膜色素变性。精神发育迟滞、心脏肥大、杂音、束支传导阻滞、T波倒置。晚期全身无力，可见到肌肉萎缩和肌束颤动。所有病例均有进行性骨畸形。生化检查显示丙酮酸脱氢酶活性下降(一般为正常的50%)，神经传导速度检查显示传导速度减慢。遗传性痉挛性共济失调，常伴有爆发性言语、肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失、病理反射阳性、视神经萎缩、昏迷等。没有骨骼畸形。晚期小脑皮质萎缩在临床上较为罕见和敏感，30岁以后开始发病。其临床特征为行走和站立不稳，上肢症状相对较轻，头躯干静止性震颤和构音障碍。后期可有眼球震颤，无锥体外系症状，其他如橄榄桥小脑萎缩也可引起调节性厌食。

多发性硬化:10% ~ 15%的患者有调节性厌食和共济失调。临床特点是病程中多次缓解和复发，呈逐渐加重趋势。脑脊液中γ球蛋白和IgG升高，蛋白质电泳克隆数少是重要的实验室检查依据，脑电图和CT扫描有助于诊断。

脑外伤、脑肿瘤和小脑脓肿是厌食症的罕见原因。

(2)锥体外系病变

肝豆状核变性:发病隐匿于10-20岁之间，可能有家族史。初始症状为一个或两个肢体的粗大震颤，严重者可扩展至头部和躯干，或以精神障碍为首发症状。部分患者出现肌强直、运动减少、构音障碍、“蒙面”、自我无力等症状。肢体屈曲后挛缩，吞咽困难，唾液流出，智力下降。角膜与巩膜交界处可见绿褐色色素环。尿铜升高，血清总铜和血清铜蓝蛋白降低，“血清直接抗铜”升高，血清铜氧化酶活性降低。初期，患者只是说话不均匀，随着病情的发展，评论逐渐模糊。有些音韵不能正确表达，后期语音极其困难，甚至个别单词也能表达。

手足徐动症:一种由纹状体变性引起的临床综合征。常见原因有基底神经节大理石样变性、脑炎、核黄疸等。出生后几个月，有动物爬行动作，从手指开始，可涉及面部肌肉、下肢肌肉、喉部肌肉、舌头肌肉等。压力加剧，入睡后消失。感觉正常，智力可以下降。病程可达数年至数十年。脑电图和核磁共振有助于诊断。

舞蹈病:轻微舞蹈病常表现为神经系统的风湿热，起病缓慢，动作不自主，张力减退，情绪变化和风湿性活动症状。实验室检查显示血沉迅速升高，抗“O”升高，血清粘蛋白升高。吞咽困难可能发生，因为随意运动侵入舌和咽的肌肉。慢性进行性舞蹈病通常在成年后开始缓慢进食，有明显的家族遗传史，主要表现为舞蹈样动作和智力低下，病情缓慢恶化。神经语言很早就出现了，声音单调，带有鼻音。妊娠舞蹈症多见于初次妊娠的风湿热妇女，终止妊娠后症状可消失。

瘫痪:50岁以后开始，临床表现为四肢关节活动减少、肌强直、震颤。语言减少，低沉单调，表现为“运动量少，发音困难”。脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸和5-羟基吲哚乙酸含量下降。尿多巴胺和高香草酸也下降。

扭转痉挛:临床少见。主要表现为躯干和四肢不自主扭转，并伴有肌张力增高，尿中多巴胺排泄增多，病程进展缓慢。面肌、咽、喉肌受累时出现面肌痉挛、吞咽困难、构音障碍。