唐氏综合征儿童交流和语言学习困难相关因素的初步研究(1) 《精神分列症》
一.起源和动机
1866年，英国医生兰登& nbsp唐氏开始描述一群孩子的50种不同特征，他们生来就有独特的特征——平头、小眼睛并向外向上倾斜、脖子小、四肢和手掌短——唐氏综合症的名字就这样被定义了。一个世纪以来，全世界对唐氏综合征的研究可谓不遗余力，相关的研究报告也很多，也让我们对这种综合症的病因、预防、医疗、康复、教育等方面有了比较完整的认识。唐氏综合征是最常见的由染色体异常引起的先天性综合征。患者基因的第21号染色体比正常人多一条(47)，并有特殊的体型、五官、发育迟缓、智力低下等临床症状。智障儿童认知功能受到一定影响，语言交流能力的发展也会受到阻碍；一般来说，大部分唐氏综合症患儿的智商是中等的，所以可想而知，他们普遍在语言交流方面有困难。国外有很多关于唐氏综合征儿童语言交流能力的研究。现在国内对唐氏综合征儿童的研究大多是和智障儿童一起讨论的，很少有单独研究唐氏综合征儿童语言交流能力的报道。事实上，智障儿童包括很多种残疾儿童，唐氏综合征儿童只是其中之一。从语言交流能力的角度来看待唐氏综合征症患儿的发展，确实是不客观的。再者，我们自己民族语言的汉语言系统的内涵要素与英语或其他语言的内涵要素是不同的。如果仅仅从国外的研究文献来推断我国唐氏综合征患儿的语言交流能力，恐怕是不恰当的。
笔者从事言语治疗工作数年，临床上接触过不少唐氏综合征患儿。还发现有些唐氏综合征的孩子，除了语言交流能力，尤其是口语语言障碍，一般表现都不是很差。只要他们能够突破语言沟通的障碍，我相信他们学习一门技能，过上独立的生活是绝对没有问题的。因此，笔者希望参考国外文献中关于儿童与唐氏综合征语言交流的研究成果和实验发现，尝试了解儿童与唐氏综合征语言交流的问题和干预策略，并进一步引出以下问题:
如何探讨中国唐氏综合征儿童的语言交流学习问题和困难？影响他们语言交际学习的相关因素有哪些？这些因素是唐氏综合征自身缺陷的孩子造成的学习困难吗？还是因为语言本身的系统性特点而变得更难学？有没有什么人为的方法帮助他们克服语言学习困难，进一步促进他们的学习？
二。【唐氏综合症儿童的语言交流】
语言发展
一般认为语言发育迟缓与精神发育迟滞有关，推测唐氏综合征儿童早期语言发育也是同样的迟滞现象。多德等人(1975)通过研究儿童早期唐氏综合征的发生否认了这一观点。他们发现，虽然唐氏综合征儿童的智力和运动发育低于普通儿童，但在语言特征上有明显的差异，如音量、时间、长度、哭闹时间、声母即发音的类型，与普通儿童相似。唐氏综合征儿童在语言前和语言音方面也与普通儿童非常相似。Smith(1981)的研究表明，儿童的重复期开始于出生后第8个月，而唐氏综合征儿童的重复期开始于第8个月，这也在正常范围内。crutenden(1970)的研究也指出，声母发音的位置由后向前转移，大约是耳语期。唐氏综合征儿童在发音的位置、方式和时间上与普通儿童相似。一般孩子最早有意义的单词和初始单词发生在12-15个月之间，大约是孩子开始走路的时候。根据Smith和Wilson(1973)的研究结果，大多数唐氏综合征患儿的发病年龄在2 ~ 3岁左右，个体差异很大。一些患有唐氏综合症的儿童在1岁时开始产生口语，而另一些儿童在7至8岁时无法产生口语。在史密斯的研究中发现，唐氏综合征儿童说出最初几个字的时间平均始于出生后第21个月，比普通儿童慢7个月左右。除了口语产生较晚，之后的发展速度也相对较慢。在10个月的初始发声后，只有10%的唐氏综合症儿童的声音能够被他们的父母和研究人员识别。另一方面，对于正常儿童来说，50%的人在说出最初的单词后4个月就能识别，2岁后几乎完全识别。基于以上对唐氏综合征儿童语言发展的研究结果，唐氏综合征儿童与正常儿童的口前发声没有显著差异。有意义言语的发展比普通孩子慢，速度也慢；一旦唐氏综合症的孩子有了简单的词汇，他们的声音能被识别的程度就低于正常孩子。
除此之外，关于唐氏综合征儿童语言交流与运动发育关系的几个报告已经指出，在语言理解和表达方面，唐氏综合征儿童的理解和接受能力强于表达能力，这种情况一直持续到他们成年(Cooper，1995)；同时，唐氏综合征儿童语言发展的较好指标是年龄和运动的里程碑(如爬行、行走、鼓掌等。)，而不是智商。
(2)模仿和言语能力
唐氏综合征儿童模仿和言语能力的发展与其语言交流障碍有关。Sokolov(1992)比较了唐氏综合征儿童和普通儿童模仿言语的速度、句子形式和平均句子长度，发现唐氏综合征儿童的模仿表现稍差。产生差异的原因与语言水平和模仿的来源有关。随着句子长度的增加，模仿的速度降低，唐氏综合征跟随母亲声音的儿童的模仿类型不同于自我重复。演讲方面，曾金星报道称，根据他对“提高& nbsp& ampnbsp沟通与交流。nbspof & ampnbsp人与自然。nbsp与& ampnbsp羽绒& ampnbsp综合征”在这本书里描述的，大多数唐氏综合征病患儿(95%)说的话，听者很难理解；造成他们言语不佳的因素包括低清晰度、有缺陷的清晰度、50%的唐氏综合征儿童的口吃和粗哑的声音。中国林丽莹的一份关于唐氏综合征儿童、智障儿童和功能性构音障碍儿童发音错误的报告也指出，唐氏综合征儿童的语音过程最不稳定，元音错误数量明显高于智障儿童和功能性构音障碍儿童。因此，唐氏综合征患儿在三组中的发音能力最差，本研究结果与国外研究结果相同。
(3)非语言交流和社会互动。非语言交流技能是所有儿童语言发展的重要基础。蒙迪的研究实，唐氏综合征儿童的非语言要求技能与他们未来的语言发展有很大的相关性，并发现他们的“非语言叙事技能”，即使用手势或眼神暗示他人专注于与自己相同的事情，有明显的缺陷。然而，“非口头叙述技能”和“社会交往能力”与唐氏综合征儿童的语言表达有关，而与语言理解无关。唐氏综合征儿童早期非口语交际能力的发展障碍也是造成整体语言交际发展障碍的重要因素。交流的表现就是与人互动的过程。从互动的过程中，个人学会了沟通的技巧。可见，语言交际的发展离不开社会交往。文献中有很多关于唐氏综合症患儿与母亲互动的研究报告，指出这些唐氏综合症患儿的母亲在与孩子互动时，经常使用引导语气、控制语气和终止语气说话，这对于唐氏综合症患儿想要交流是一个很大的阻力。廷利发现，唐氏综合征儿童的母亲比普通儿童的母亲更少使用与情绪和认知相关的词汇，而更多使用与物质叙事相关的词汇。根据哈里斯的研究，患有唐氏综合征的孩子的母亲很少扩展他们孩子的单句和“完全可以理解”的多句。对于孩子“没有完全理解”的多句，扩大回应比较常见。同时，哈里斯还指出，唐氏综合征儿童的语言理解能力与照顾者是否参与关注儿童选择的玩具有关，当照顾者改变注意力或不参与关注儿童选择的玩具时，与他们的语言习得呈负相关。
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