作者简介:金靖，教授，副院长，研究方向为儿童发展行为。

语言是由语音、词汇和语法组成的符号系统，是交流思想的工具。属于人类特有的心理和社会现象。语言包括三种形式:口头语言、书面语言和内部语言，以及它们相关的形态语言。言语是指人说的话，即个体发出的声音。这些声音以不同的顺序组合起来产生口语，口语是语言的一个单独部分，属于一种心理物理现象。语言障碍是指语言理解、表达和交流过程中的障碍，包括言语发育迟缓、发育性语言困难、获得性失语症等。言语障碍是指口语中发音、发声和言语节奏的障碍，包括发育性发声障碍和口吃。

语言是以条件反射为基础的复杂的高级信号活动过程，通常称为第二信号系统。人的语言信号由视觉器官的眼睛和听觉器官的耳朵感知，然后输入中枢，由中枢语言处理分析器进行处理、分析和存储，再由神经传递，支配语言运动器官的咽、喉、舌，从而口头表达语言。如果这三个环节中的任何一个环节功能异常，都会引起语言或言语障碍。

人脑在长期的进化过程中，分化出了一定的大脑皮层区域，负责语言信号的处理和储存，形成了所谓的“语言中枢”。当这些部分受损时，语言功能就会受损。在人脑发育过程中，97%个体的最终语言中枢位于左大脑半球。现在已经清楚地认识到，左大脑半球的以下部分与语言功能有关。颞上回的后部(韦尼克区)负责音节的合成和单词理解的信号存储。当这部分受损时，出现接受性失语症，表现为对多音节组成的词理解困难，而对单音节的感知通畅。角回(39区)，位于枕颞叶交界处，负责字符信号的存储和分析，与阅读功能有关。当这个区域受损时，引起阅读障碍，表现为对文字的视知觉正常，但对文字的意思不理解。额下回后部的44区和45区(布洛卡区)储存着口头表达的记忆痕迹，与语言的口头表达有关。该部位出现运动性失语，说明患者的言语运动器官活动正常，但不能用口语表达语言。与物体名称相关的记忆痕迹储存在颞叶后部的37区和12区。此处受损，造成命名失语症，表现为对一个物体具体用途的理解，但不能命名。以上部分是语言处理和分析的二级和三级中枢。此外，与听觉有关的一级颞叶听觉通路、与视觉有关的一级枕叶视觉中枢、与口腔运动有关的额叶一级口腔运动中枢，以及这些中枢之间的通讯纤维受损，也会引起语言功能障碍。

语言功能在个体大脑发育中的偏侧化始于一岁以后，有学者认为语言功能的偏侧化形成于出生后213天的新生儿。大脑功能的不对称基本在21岁以后得到确认。如果语言的神经基础在21岁前受损，非优势半球可以代偿功能，重新激活语言功能，重建语言功能。相反，21岁以后，由于优势半球受损而导致的语言功能丧失是极难再次恢复的。

个人语言功能的发展也依赖于良好的听力。3岁以前，听力受损时，因听力受损而丧失言语的听觉和辨别能力，导致耳聋或语言辨别障碍。语言的口头表达还是需要喉、咽、舌、唇、齿、腭等发声器官的结构完整和功能正常，否则也会影响个体语言的发展，或者出现口吃、口齿不清等言语障碍。

言语和语言障碍的定义和分类1言语和语言言语是指用来与他人交流的声音。语言是一种符号，通过特定的交流信号系统表达外界的各种思想。语言通常分为三个主要组成部分:语音学——如何将声音组合成单词。句法——如何将单词组合成句子。语义学——如何解释单词和句子的意思。语用学——如何产生和维持交际的互动性；听力时如何预测所需信息，正确表达言语中的意思、语气、语气。

一个人的能力应该是利用上述成分产生和理解语言。临床上，一些儿童经常会遇到两种或两种以上的上述功能障碍。有必要区分语言开始和发展的延迟，以及言语和语言发展的延迟或退化。

1语言迟缓和障碍儿童的言语和语言障碍有各种不同的名称，如:语言迟缓、发育性语言障碍(DLD)或特殊语言障碍(SLI)。要明确的是，延迟和无序的界限是要区分的。也就是说，孩子的技能与实际年龄不相称，表现技能晚于实际应该达到的水平。也就是这样的孩子遵循正常的发育顺序，只是速度比正常人慢。许多轻度到中度智力迟钝的儿童在他们的言语和语言发展上表现出迟缓。也就是说，儿童的发展偏离了正常的秩序，在任何年龄都表现出延迟，语言不具有代表性。

2原发性、继发性和混合性语言障碍也可以与继发性语言障碍区分开来。除了明显的交流困难外，儿童其他发育正常，称为“特殊语言障碍”或“原发性语言障碍”。智障、自闭症、脑损伤、癫痫等儿童。有沟通困难，可以理解为二级语言障碍。此外，多动症、LD等儿童可以表现出一些其他与交流障碍无关的语言问题，识别这些问题非常重要。

3遗传性和获得性疾病也分为遗传性和获得性疾病。研究表明，大多数患有原发性语言障碍的儿童患有大脑发育的先天性问题，但基础神经学研究缺乏损伤的据。脑损伤或中风后可能会出现语言障碍，也可能在癫痫和耳聋后出现。

4分类儿童言语和语言障碍一般分为三类:表达障碍；表达和感觉混合的障碍；高阶处理障碍。美国发育儿科学界倾向于将上述三类分为两个亚型，其中一些亚型比较容易识别。

表达型:言语使用障碍，孩子对言语和语言理解较好，但学习说话特别困难。孩子没有生理损伤，如发声困难或瘫痪，但发声时运动活动协调。

混合型表达感受:言语的听觉认知无法实现，即孩子能听到言语的声音，但不能理解其含义。这些孩子往往能听懂姿势或手势，学会阅读但不会说话。这种情况也提示中枢听力困难或词聋。

高级顺序加工:语义语用障碍包括那些说话流利，语法完整的孩子。他们谈话的内容很肤浅，或者很难停留在话题上，或者总是停留在自己选择的话题上。这种障碍就是“鹦鹉学舌”，因为这样的孩子话很多，看似喋喋不休，却缺乏实际意义。

感觉障碍在儿童中很少见，但在患有中风的成人中更常见。因为幼儿普遍还没有建立完整的语言技能，语言敏感性的丧失往往导致表达能力低下。儿童期所谓的“过度阅读障碍”是一种罕见的语言障碍。这种孩子对书写词汇的认知过早，超过了他们一般智力的水平。典型的表现就是很多单词即使不明白意思也能认出来。虽然看起来他们很早就“读书”了，但入学后却容易出现阅读理解困难。通常，他们对听觉和视觉材料(单词、图片、模型、颜色等)有很好的记忆。)，但往往是一种差异化的技能，因为他们不会对单词进行分类，或者缺乏利用词义或句法线索来帮助记忆。语言神经病学似乎表明，尽管这些儿童储存了相关性，但他们无法建立语言或认知处理的内部联系。一些自闭症和非语言学习障碍的孩子也会出现过度阅读的情况，需要和那些真正阅读能力超前的孩子区分开来。

5语言倒退是一种丧失先前获得的语言能力的状态，在自闭症儿童中较为常见。1-3岁出现语言丧失和具有孤独特征的认知和社交发展障碍，应认为是自闭症的倒退。如果3岁以上儿童现有的正常语言能力完全退化，应考虑兰丹-克莱菲勒综合征(癫痫性失语)或儿童期“折叠自闭症”。临床上，父母可能会报告他们的孩子在12-15个月开始说话，然后逐渐失去语言能力。但实际上，在此之前，这些孩子的发育并不完全正常，脑电图也是非特异性异常。这种现象实际上表明了语言技能的“萎缩”，而不是现有技能的倒退。

6临床诊断精神发育迟滞和语言发育的一个重要步骤是评估儿童的整体智力发育情况。非语言测试可以用来测量他们的认知能力，或者一些专门设计的测试可以用来评估有听力或口语交流障碍的儿童。轻中度智障儿童的语言能力与幼儿的心理年龄和言语长度相似。事实上，如果将智力低下、特殊语言发育障碍和正常儿童放在同一个智力年龄进行比较，特殊语言发育障碍儿童的整体语言功能会有明显的损害。与语言障碍儿童相比，轻度智障儿童能够适应相应的交流水平，能够理解他人的指令。

7语言发育迟缓的相关因素临床观察表明，语言发育迟缓的儿童中，约85%是男孩。特定的语言障碍往往有较高的家族史发生率，这表明遗传起了明显的作用。双生子研究发现，同卵双生子常见疾病的发病率高于同卵双生子。前者的发生率在33%-100%之间，后者在29%-52%之间，提示至少有一半的阅读障碍是由遗传因素引起的。一项改进的连锁研究调查了8个有阅读障碍家族史的家庭的3代，发现了阅读障碍的第15条短臂染色体。LOD长度超过0，当被调查者人数增加到14人时，有1/3的人具有上述特征，提示阅读障碍的遗传具有两个以上的基因座。除15号染色体外，6P基因座有两个乙醛和LOD值阳性的家系。此外，还发现家族遗传特征与白细胞抗原结构域的6号染色体有很强的相关性。

最新的研究报道了诵读困难症特异性的遗传异质性。为了确定阅读障碍的连锁特征，研究人员对六个有阅读障碍史的家庭的表型进行了如下分类和分析:1 .语音意识；音韵学解释；快速自动命名；单词阅读；智力和阅读执行的区别。因此，6号染色体与语音意识和单词阅读因素相关联，前者的意义更大。15号染色体与单词阅读有关，但与语音意识无关。至少明确了阅读障碍表型与不同染色体有特定的连锁关系。

然而，继承因障碍的类型而异。在混合语言表达和感觉的家庭中，语言/言语和学习问题的发生率会增加3-4倍。在孩子只有语言延迟的家庭，发病率并没有增加。与语言延迟相关的其他因素包括:年龄相近、等级较小的大家庭中的孩子，来自低社会阶层家庭的孩子等。前者的解释是，最小的孩子可能得不到大人足够的重视，没有孩子早年的语言示范来促进正常的语言发展。社会阶层的作用不明确，可能与这些家庭智商更低相混淆。也有可能亲子间言语交流的减少是孩子语言延迟的结果，而不是原因。慢性中耳炎，尤其是在儿童早期，被认为是语言障碍的一个原因。有据表明，复发性中耳炎与早期构音障碍有关，但也有研究表明，这不是语言延迟的原因，尤其是持续到4岁的中耳炎。

与正常语言发育相关的神经因素。语言发展中有很多明显的“过程”——牙牙学语、一词多词、二词短句、三词多句等。，但神经发育之间没有明确的界限。髓鞘化至少需要20年，细胞死亡持续终生。新突触形成的高峰期在1-3岁之间，而角的退化至少持续10-15年。因此，很难找到语言发展和神经变化之间的脱节关系。

然而，现在认为“学习”过程可能与发育中的大脑的一些生理过程有关。比如中枢神经系统生理生长的每一个过程都是退化或降低的。因此，细胞形成和神经元运动与细胞死亡是对立的。轴突发育的突出也与轴突的回缩相对。幼儿大脑皮层内部及之间有丰富的突触联系，2岁左右比成人多50%以上的突触。突触的形成是一个逐渐发展的过程，在突触退化的过程中，突触连接被选择性地“修剪”——即重要的或功能性的突触被保留，而其他的突触逐渐死亡。

大脑加工语言受到其结构三个层次的相互作用的影响。首先，它在大脑左右半球产生大量的广泛神经系统的聚集，反映了身体与其环境(各种感官)的非相互作用。其次是神经系统的小集合体，一般在左大脑半球，表现为音素(各种音)，音素的组合以及用于组合词的句法规则。是听觉或视觉语言信号的初始加工过程(感知词的表达)。第三层结构主要位于左脑，调控前两层，催生概念。目前，语言是所有三个过程(概念理解)的结合。

通过符号(语言)中介，概念的形成并不完全依赖于大脑中的储存，使之成为一个完整的图像，大概记录了各种形式的突触联系，从而重新生成一个事物上的一系列个体活动。而且，每种记录形式都可以刺激其他相关的记录形式。比如捧着一杯茶，大脑可以收集各种相关的感觉——杯子的形状，茶的颜色，茶的温度，味道，气味，然后得出捧着一杯茶的结论。神经信息处理过程使这种活动迅速而同时地发生，因此不可能意识到它的发生。这种活动发生在不同的职能领域，在这些领域中有几个“集中区域”汇聚在一起。这些集中区域可以单独地、顺序地或同时地处理(解释或产生)各种概念。

1脑损伤与语言发育与特定脑部病变相关的语言障碍是一种常见的临床形式。比如大脑左回颞叶的损伤会引起命名障碍的症状，即不能说出一个物体的名字，即使它有分类和视觉匹配的技能。左后颞叶和顶叶下部的病变导致他们认识的单词发音不正确，比如“回家”读作“回去”。邻西尔维乌斯的后区损伤可影响音位组合成词和完整的词形，也可出现不恰当的用词错误，如用代词或词代替一般范畴，如用“他”代替“她”，或在语义上代替个体想要表达的概念，如用“爸爸”代替“大人”。但这方面的损伤不会干扰个人的说话节奏或句子的语法结构，只会干扰代词和连词的错误。

有研究表明，聋人的左半球有局灶性损伤，即使他们的视觉皮层仍然完好无损，但他们可以失去看到手语或理解手势语言的能力。他们明明可以看到各种形态，却无法口头解释。相反，聋人的焦点在右半球，可以丧失正确感知物体间空间关系的能力，但不丧失看见或理解视觉语言的能力。即无论语言信息通过哪个感觉通道，左脑都是语言解释和执行的物质基础。

2儿童脑损伤在儿童中，脑损伤的面积、部位、大小与语言困难的类型无明显关系。然而，大多数严重的语言障碍发生在双侧大脑半球损伤的儿童身上。这似乎表明，除非有广泛的损伤，否则幼儿有能力在大脑意想不到的区域重建基本的语言认知功能。与左脑和右脑特殊性的传统观点相反，许多左脑病变的儿童保留了原有的言语能力，因为他们的右脑取代了左脑的正常功能。而右脑损伤的孩子很难将右脑的功能转移到左脑，这说明右脑更具有可塑性，而左脑具有“预定的”或“专门化的”功能潜力。

人们希望在大脑的语言区域发现异常，如颞平面、西尔维乌斯外围的后部区域、左脑的岛叶区域或胼胝体。SPECT研究表明，言语困难儿童左脑顶叶下部无激活，颞叶-顶叶低灌注或右上额叶低活动。

对言语困难和阅读障碍儿童的尸检表明，许多异常可能过于细微，在通常的图像扫描中发现不了。已经注意到，儿童有小病灶发育不良、异常神经元、皮质和小脑回发育不良、颞区囊性病变和异位言语障碍。儿童阅读障碍在MRI颞面上没有不对称性(l >: R)，这一特征通常在孕7个月时出现。不对称和皮质发育不良似乎反映了神经元迁移的缺陷。因此，许多神经功能障碍的儿童可能是细微畸形而不是脑损伤的结果。解剖显微镜观察显示第一皮质局部神经元集合异位，导致层形成异常或下层断裂。轻者皮质局部柱状结构缺乏连续性，重者皮质内出现褶皱的突起，导致多个微小回。这种过量的小脑回会导致分层融合和柱状结构损伤。目前认为这种神经外胚层发生在妊娠中期。异位通常发生在胶质软膜分化过程中，阻止神经元向皮质内移动。局部异常导致结构排序紊乱，主要发生在大脑外侧裂和额叶中下部，有时异位部位多达30-120个，尤其是左侧。目前，异位位点的数量与阅读障碍程度之间的关系尚不清楚。另一个观察是与语言功能相关的颞叶平面面积的变化。一般65%左右的正常人左侧颞叶平面面积略大。阅读障碍患者的左右颞叶是对称的，这不是因为左颞叶较小，而是因为右颞叶较大。阅读能力正常的人只有24%左右颞叶对称。早期的研究主要针对男性患者，后期的研究涉及女性患者，结果也不一样。如果异位现象在女性患者中罕见，则没有发现半球对称性的改变。局部神经元损伤和胶质现象较为常见。病灶内虽有一小块区域无神经元，但仍保持柱状结构，胶质细胞增多。病变大多直径700u左右，在脑沟内形成簇状，多数形成髓鞘，容易被髓鞘染色。通常在出生后几年内随着大脑皮层髓鞘形成的完成而形成。这种在阅读障碍中看到的神经异位和大脑异常，可以解释阅读中的听觉和视觉异常。异位导致脑神经通道改变，进而影响整体脑功能。例如，在大细胞组件中存在短暂的视觉信号处理障碍。Living—stone等发现外侧膝状体(LGN)内大细胞层的病理结构发生了变化，分层分化不明显。其大细胞的大小比正常人小27%。这是对部分患者听觉辨别障碍假说的恰当解释。同样，内侧膝状体听核(MGN)神经元的截面积减少，神经元的体积和数量也低于正常人。

一般神经心理视觉和听觉测试也发现阅读障碍者的感觉系统发生了一些变化，促进了学习障碍的发生。视皮层的改变导致异位，影响言语中枢和各种感觉系统。根据神经解剖学的发现，异位可能发生在神经元向皮质迁移之前或迁移过程中(终止于妊娠第6个月)。这也见于女性患者的胶质区(表示神经元受损的区域)，主要发生在神经元迁移终止后的产前阶段。这种跨越两个发育阶段和/或不同发育阶段的两个皮质区域的疾病可导致异位的大脑和神经元损伤。

儿童语言障碍的表现特征有语言和运动发育问题的儿童，在临床测试中往往出现所谓的阳性“神经系统软征”。见表1。虽然其神经机制尚不清楚，且不同于锥体或锥体外系症状，但其阳性率对该类儿童的诊断有很好的参考价值。当然，也要考虑被检查孩子的年龄。

1语言理解障碍①言语听觉失认:又称发育性感觉性失语症或先天性言语耳聋。而且他们的听力和智力正常，语言理解能力明显受损，语言表达能力也有缺陷。无法表达语言，甚至说不出几句话，显然很难形成声音。与成人韦米凯失语症不同的是，儿童可以理解音乐，并仔细画画。如果伴有音乐理解困难，也是缺乏节奏感。孩子对别人的话理解有困难，往往表现为“听而不闻”，因此容易被认为是病理性失语症。有些孩子可以逐字逐句地阅读和理解文章，而另一些孩子则类似于智障。认为病变的位置大致在优势侧的上半球边缘后部，年龄较小的儿童可能是双侧的。此外，部分癫痫患儿在发作时可诱发“癫痫性失语综合征”，与此病颇为相似，但其性质难以确定，也可能是脑炎后遗症所致。

表1常见阳性神经系统软疾病序号阳性体征1精细笨拙的动作(如系鞋带、扣扣子等。)2关节运动(镜像运动)3运动障碍4无法闭上单侧眼睛5步态笨拙呈直线6。轻度吞咽困难、7次舞蹈病样不自主运动、8次轻度反射亢进、9次瞳孔左右不等、10次手指触觉识别、11次皮肤触觉识别、l2延迟或混合手分化、左右识别、13次闭眼、单腿独立、持续时间短、l4次闭眼、手伸出、阳性实验、15次区分两个刺激点困难、16次手眼协调困难、17次区分皮肤上画的图形困难、18次

②语义理解和语言困难(smantic—语用综合征):表现更像自闭症，但在亲近感上有区别。死记硬背文章比较突出，可以使用比较复杂的词汇，但是对文章理解差，用词或文章不合时宜。儿童在幼儿期常有镜像言语(鹦鹉学舌)，有时能说出物体的名称，但往往喋喋不休或喋喋不休。把文字和逃跑联系起来，很难理解你在说什么。喋喋不休是儿童难以寻求社会交往和他人理解的表现。智力测验PIQ高于VIQ，类似于成人皮质功能亢进性感觉性失语或语义性失语。障碍不明。

2语言表达障碍①语音-句法障碍:又称发育性运动性失语症。这些孩子听力和智力正常，能听懂话，但语言表达有困难。说晚了，开始说的时候经常会省略辅音，切换，换词。不能使用功能性语言(意为短语)，句子中也很少使用关系词。能够掌握对方的一些词汇，大致理解对方说话的意思。部分儿童伴有轻度肢体残疾，学龄常出现读写障碍。这种类型类似于布罗卡失语症，很难定位儿童期的障碍。另外，特殊语言发育迟缓的症状也类似于这种类型，也有人把它放在一起。虽然后者的语言理解能力正常，但大部分要到3岁才会说话。此后语言发展迅速，6岁时达到正常水平，预后良好，多为家族性。应与发育性运动语言障碍相鉴别。