【摘要】本文综述了广泛性发育障碍、孤独症和社会交往的概念、分类、发病率、评定量表。

【关键词】广泛性发育障碍；自闭症，社交；的发病率

【中国图书馆分类号】R7494 

[文件识别码] A

在Kanner之后..自1943年首次报道自闭症以来，学者们因其发病年龄早、症状奇特、预后严重而引起广泛关注，并在多个领域开展了研究。广泛发育障碍的概念、分类和缺陷性质的研究进展综述如下。

一.广泛性发育障碍的概念和分类

概念

根据《中国精神障碍分类与诊断标准(第三版)》，PPD是指始于婴儿期的一组全方位的精神障碍，主要包括异常的人际交往和沟通模式，如言语和非言语交流障碍，有限的、刻板的、重复性的兴趣和活动。症状往往在5岁以内比较明显，以后可以慢慢改善。

的分类

在美国疾病诊断统计手册(DSM-IV)中，PPD包括5种诊断类型:自闭症、Rett障碍、儿童解体障碍、阿斯伯格障碍和其他未分类的广泛发育障碍(PPD-NOS)(包括非典型自闭症)。在第十版国际疾病分类(ICD-10)中，

PPD包括八种诊断类型:儿童期孤独症、非典型孤独症、雷特氏综合征、其他儿童期解体障碍、伴有精神发育迟滞和动作僵硬的多动障碍、阿斯伯格综合征、其他弥漫性发育障碍和弥漫性发育障碍，未具体说明。在CCMD-III中，PPD包括六种诊断类型:儿童孤独症、非典型孤独症、雷特综合征、儿童分裂性精神障碍、阿斯伯格综合征、其他或未分类。

PPD .三个诊断标准和分类差别不大，都认为自闭症是最典型的广泛性发育障碍。

3的特点。PPD亚型

根据DSM-ⅳ分类，分别讨论各亚型的特点:

(1)雷特氏症:1998年，国际工作组制定了雷特氏症的诊断标准，该病仅见于女孩。起初，有一个正常的发育期。当他们从5月到4岁时，他们的头侄女速度变慢，然后他们失去了有目的的手技能。他们表现出无意识的僵硬和重复的动作。在2 ~ 3岁时，他们的社交能力、语言表达和重复语言退化，以及运动障碍和运动障碍、步态不稳。Rett障碍的患病率为1/1至15000名女性，预后不良。遗传学研究实，这种疾病是X连锁基因突变，伴有一半男性致病基因死亡。共基因突变位于Xq28，约1/3的突变基因为MeCP 2。然而，基因缺失导致Rett障碍的机制尚不清楚。

②儿童解体障碍(CDD):1930年，海勒称之为婴儿痴呆。儿童的正常发育期为2-4年，[〖JP3〗然后他们的社交、言语和生活技能迅速下降，甚至丧失。部分患者伴有代谢性脑白质病和斯基尔德病。Volmar [JP]和Rutter(1995)根据DSM-IV诊断标准比较了26名CDD孤独症患者。因此，CDD的平均发病年龄为36个月。两组无性别差异，但CDD组表现出更多的沉默症状和智商< 40，表明发病年龄具有重要的判别价值，但其患病率低于自闭症。

(3)孤独症、阿斯伯格障碍(ASP)和其他未分类的PPD(包括非典型孤独症):按照DSM-IV的PPD试验标准研究1000例，其中符合PPD诊断的163例；但不符合自闭症的诊断标准。另外38例被诊断患有其他或未分类的广泛性发育障碍或非典型自闭症。之所以给出这个诊断，是因为没有足够的信息诊断PPD，但有类似孤独的症状。阿斯伯格综合症的症状与所谓的高功能自闭症或自闭症谱系障碍非常相似。许多年轻的阿斯伯格患者语言发育正常，但在社交中面部表情、音韵和社交特征有缺陷，他们缺乏眼神交流。如果他们智商高，他们可能对一两件事非常感兴趣，比如天文、地理等。，甚至成功地应用这些知识。此外，阿斯伯格综合症患者还表现出行动迟缓和动作笨拙。认知发育基本正常，自救技能和适应行为无明显异常。不典型自闭症症状在30个月后更常见，表现为不典型或相似的自闭症症状。两项研究比较了高功能自闭症(HFA)和ASP，结果显示在运动障碍和笨拙方面没有显著差异。在认知方面，与HFA组相比，ASP组言语成绩好，操作成绩差。Eisenma-jer等人(1996年)应用了逻辑回归分析。在家庭和发展变量中，只有语言发育迟缓可以预测诊断，阿斯伯格组的言语心理年龄明显高于自闭症组。Hahoney等人(1998)也实了区分自闭症和阿斯伯格症并无困难，但区分非典型自闭症是困难的。此外，一些专家试图对PPD的本质有新的认识，但并不理想。Wing(1997)建议将PPD按人际交往、交往、创造力和行为分为三个亚型，即孤傲或主动回避。被动，接受沟通但不主动；主动但古怪，接受陌生古怪的人际交往。虽然临床医生可以可靠地将自闭症和非自闭症病例分为三种亚型，但亚型主要与智商有关。低功能人群多分为回避型，高功能人群多为奇特的主动型，被动型介于两者之间。其他研究翼系分类的观察者对此不感兴趣。

二。发病率

在过去的30年中，共有20项流行病学研究，Fom-bonne等人对所有研究进行了统计，估计自闭症的平均发病率为8/10000，约为1/2000。但也有几个报道称其发生率较高，约为1/250。报告发病率的差异可能与筛查方法、诊断工具和诊断标准的差异有关。一项跨国研究包括三个国家，即法国、日本、挪威等。，对lCD-10研究采用严格的诊断标准。结果法国人孤独症的发病率为1/2000。如果自闭症合并其他PPD，为1/600；挪威组发病率为1/2000；相反日本组报1/500左右。但超过50%的样本智商> 85，说明日本人口中高功能自闭症者较多。一个谨慎的解释是，报告的高发病率是因为非典型自闭症、阿斯伯格综合症和PPD-NOS的比例很高，保守估计自闭症的发病率约为1/2000，加上阿斯伯格综合症为1/1000。

三。评估量表

最流行的两种评定量表是儿童孤独症评定量表(CARS)和孤独症行为问卷(ABC)，这两种量表都具有较高的信度。有人提出，CARS可以准确判定是不是自闭症，比ABC更好，但CARS评估来自直接观察，而ABC来自家长填写。在过去的十年里，ADOS和阿迪-R这两个新的问卷被出版。ADI-R是一个标准化的观察问卷，适用于PPD的诊断。其项目包括学校出勤、治疗史、家族史、社会技能、交流和游戏、限制性重复行为问题和一般行为问题。每个问题的分值为0-3，0表示正常，3表示极其严重。ADI-R的信度和效度是可靠的，用于三种类型自闭症的诊断。ADOS是观察自闭症患者社会行为的标准化草案。它由一系列格式化和半格式化的“评论”组成，包括人际交往和具体的目标行为。评价者之间的信度好，所以发展成一个诊断系统。汽车衡是筛选的最佳工具。易学易懂，可靠性好，灵敏度高，有利于识别自闭症。就研究而言，只有AID-R和ADOS是合适的。好处是他们提供了详细的问题，包括社交、语言和人际关系。并且有数字化诊断系统，包括DSM-IV的每一个诊断类型，但是评估员需要经过严格的培训。

四。自闭症和社会互动

在过去的二十年里，我们了解到自闭症儿童在最初的两年里有正常的社交和情感发展。新生儿来到这个世界上，有它的自然行为，那就是最大化与照顾者的关系。Szajnberg等人(1989)描述了婴儿的情绪表达和母亲的情绪表达之间的反应。当妈妈用夸张的语气、肢体语言、姿势、面部表情来表现妈妈对宝宝的爱时，宝宝知道用自己的非语言交流行为来回应。2-4月的宝宝有30%能自发跟踪妈妈的眼神。Baron-Cohen等人(1993)、Sigman和Capps(1997)报告说，自闭症儿童不能进行典型的非语言社会互动。自闭症儿童可以接近母亲，并试图接近母亲，但无法对表情、手势和非语言情绪认知做出反应，无法直视说话者的眼睛。即使语言发展了，也无法有效平等的聊天交流观点。简单来说，自闭症儿童不能表现出共同注意和发展思维理论。注意力的发展先于语言的发展，涉及注意力的三个方面的协调，即婴儿、另一个人和物体或事件。狭义的“心智理论”是指通过阅读社会信息和听到一些东西，能够理解自己的思维并做出相应的反应。所有的自闭症儿童都缺乏心智理论，即使智力和语言正常的儿童也不知道人际交往中的社会规则，因此他们不能正确地应用动作，理解他人的意图，对非语言信息做出快速反应。也就是说，自闭症患者缺乏社会知识，无法形成前后连接的社会意向，无法自发扮演游戏角色并理解意向。缺乏理论并不是自闭症所独有的，一些有听力障碍或唐氏综合征的儿童也存在。但是，自闭症儿童和他们的区别可能在于，后两者并不缺乏共同的关注。·明舍(1997)等人应用神经心理学对33名智力正常的自闭症患者和正常对照组进行研究，发现自闭症患者在注意力、简单记忆、简单语言和视觉空间方面相对完整，但在运动技能、复杂记忆、复杂语言和推理方面存在缺陷。执行功能的损伤是由额叶损伤引起的。EF的定义是维持解决问题以实现未来目标的能力，包括激发实现目标的能力，规划实现目标的行动，维持记忆过程。据报道，自闭症患者存在高度特异性的EF缺陷，如认知灵活性受损和认知概念转换受损。Pennington和Ozonoff(1996)提出EF缺陷可能是“心理理论”缺陷的基础。

动词 （verb的缩写）广泛性发育障碍是的一种谱系障碍。

自闭症可能是几种独立的遗传疾病，具有重叠的表型。自闭症谱系模式是指那些行为、兴趣和社交活动受损或丧失的个体。在最近的一项研究中，“社会互动”被用作谱系变量，阿迪-R和ADOS被用作评估工具，通过因子分析提取了三个因子。症状涉及三个方面，即情绪、联合注意和心理理论。情感交流代表了孩子的行为特征。在与他人互动时，他们使用面部表情、手势、语言和肢体语言来表达自己的行为和倾向。广义来说，心智理论代表的是“社交技能”。重度自闭症儿童在这三个方面都有中重度异常。阿斯伯格症和PPD-NOS患者的情感交流因子分高于联合注意或心理理论，脑理论损害患者最少。虽然这些结论令人振奋，但研究仍处于初级阶段，需要重复和进一步研究。

总之，广泛性发育障碍是一种谱系障碍，国内外分类基本相似。自闭症被认为是最典型的广泛性发育障碍。患病率约为1/2000。自闭症和阿斯伯格综合症的普遍患病率为1/1000。目前有一些量表适用于PPD研究和临床评价。自闭症缺陷的本质是社会交往困难、注意力障碍和心智理论发展障碍。